Sklerodermie je tvořena skupinou chorob, jejichž společným znakem je fibrotizace a ztluštění kůže.

Hlavně jedna z forem sklerodermie, systémová sklerodermie, je velmi vzácné onemocnění a dává se výskyt kolem 50 nemocných na 100000 obyvatel. I podle zkušeností naší ambulance se zdá, že počet nemocných se sklerodermií se lehce zvyšuje, ale ubývá závažných případů.

 

Etiologie

 

Proč nemoc vzniká, není dosud známo. Jistý je podíl genetické disposice, jako spouštěcí faktor je možné infekční onemocnění ( retroviry, zvláště cytomegalovirus). I dlouhodobá exposice křemičitému prachu může být jedním ze spouštěčů choroby. Udávají se i další možné vyvolávající faktory, ale jednoznačně nebyl potvrzen žádný z nich.

 

Patogeneze

 

Tedy z dosud ne zcela jasných příčin dochází k nežádoucí aktivaci imunitního systému, dochází k vzestupu hladiny prozánětlivých cytokinů, růstových faktorů, ale i specifických protilátek, jako např. často protilátce proti topoizomeráze I ( Scl-70) a protilátek proti centromerám.

 

Klinické projevy

 

Sklerodemie s může manifestovat v nejrůznějších klinických podobách. V podstatě lze sklerodermii rozeznávat v dvou formách. Lehčím průběhem je charakterizována lokalizovaná forma, která nemá systémové projevy a do

systémové formy přechází vzácně. Daleko vzácnější je systémová forma sklerodermie, která ale může být příčinou závažného postižení Ještě před vznikem prvních kožních známek systémové sklerodermie se můžesklerodermie hlásit vznikem Raynadova fenomenu ( bělení prstů rukou někdy i nohou při exposici chladem). Ovšem jen malá část populace, která má projevy Raynaudova fenomenu) skutečně sklerodermií onemocní. Prvními viditelnými známkami fibrotického procesu při sklerodermii je difusní a symetrický otok rukou, s pozdějším přechodem do narůstajícího ztluštění kůže a její zhoršenou řasitelností spojenou již s výraznou funkční poruchou. A toto jsou již projevy atrofického stadia sklerodermie. Stejné změny se mohou vyskytovat i na předloktích, pažích i trupu, poměrně nápadné a typické jsou kožní změny v obličeji s maximem kolem úst.

Daleko závažnější důsledky pro průběh sklerodermie může mít postižení jednotlivých orgánů

Fibrotizující procesy plic mohou vést k podstatnému zhoršení plicních funkcí, která bývá spojená s závažnou plicní hypertensí.

Postižení gastrointestinálního traktu se nejčastěji manifestuje jako porucha motility jícnu s obtížemi při polykání. Postižené mohou být i další části zažívacího traktu.

I když ne časté, ale velmi závažné mohou být postižení ledvin hlavně v podobě sklerodermické renální hypertensní krize.

Fibroza jednotlivých částí srdce se může vést k poškození myokardu, postižení chlopní a srdečního rytmu. Častý je i perikardiální výpotek, ale většinou bez většího klinického významu.

Léčba sklerodermie

Léčba lokálních projevů je hlavně úkolem kožních lékařů. Léčba systémových projevů sklerodermie je v rukou revmatologa ve spolupráci s odborníky podle druhu postiženého orgánu. Na léčbu sklerodermie nejsou jednotné názory. U části pacientů jsou užívána s uspokojivým efektem antimalarika, na podávání kortikoidů nejsou jednoznačné názory. Pokuje je nutné je použít, tak v malých dávkách. Použití biologické léčby je nyní ve stadiu klinických zkoušek, u nás zatím schváleno nebylo.

 

MUDr. Vladimír Kutal




Copyrights © 2018 - 2020 Mojerevma.cz
CODED BY: BEE WEB SOLUTIONS s.r.o.