• Autoimunitní onemocnění, které probíhá chronicky a je pomalu progredující. Projevuje se jako difúzní, chronický zánět s destrukcí exokrinních žláz (slinné, slzné, případně exokrinní žlázy pankreatu). Dělíme ho na primární – samostatné onemocnění a sekundární – při jiném onemocnění autoimunitního charakteru (RA, SLE, MCTD – smíšená choroba pojiva, systémové vaskulitidy).

 

Etiologie

 

Etiologie je idiopatická, určitou roli hrají vlivy virů (EBV, CMV), asociace v systému HLA.

 

Klinický obraz

 

Postižení slinných žláz

Zduření slinných žláz, xerostomie (suchost v ústech) a dysfagie.

Postižení očí

Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku,   světloplachost), xeroftalmie.

Postižení ostatních exokrinních žláz

- Snížená produkce potu, suchost kůže, pruritus, ztráta adnex, xerodermie;

- gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie;

- epitoskleróza vaginy a vulvy, sklon ke kandidovým infekcím;

- chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie;

- vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén;

- neerozivní, nedeformující artritida.

 

Diagnostika

 

Zvýšené hodnoty FW, CRP, γ-globulinů, autoprotilátky ENA typu SS/A a SS/B, revmatoidní faktor (RF), antinukleární protilátky. Diagnóza je určena, jsou-li přítomny 4 kritéria (pokud 3, je dg. také možná):

 

- suchá keratokonjunktivitida (prokázaná Schirmerovým testem);

 

 - xerostomie;

 

- bioptický nález lymfocytárních infiltrátů ve slinných žlázách; Nutno sledovat – možný přechod v lymfoproliferativní onemocnění (lymfom). Sledovat sérologicky hodnoty beta2-mikroglobulinu.

 

- průkaz sérových autoprotilátek (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, ENA protilátky).

 

Terapie

 

Převážně symptomatická:

 

Substituční terapie: oční kapky, lubrikační gely, zvlhčující mléka, žvýkačky. Sekundární vyžaduje řádnou léčbu základního onemocnění:

 

Glukokortikoidy + kombinace s jinými imunosupresivy (metotrexát, prednison + cyclofosfamid).

 

Důležitá je pečlivá péče o zuby.

 

Prognóza

 

Pacienti se Sjögrenovým syndromem jsou omezeni ve více aspektech. U sekundární formy stoupá riziko malignit. Nejčetnějšími malignitami jsou lymfoidní malignity − asi u 5% pacientů z toho nejčastěji MALTomy slinních žláz a B-bunečné lymfomy slinných žláz. I navzdory tomuto, průměrný vek pacientů se sicca syndromem je stejný jako v normální populaci.

 

 

 

 

 




Copyrights © 2018 - 2020 Mojerevma.cz
CODED BY: BEE WEB SOLUTIONS s.r.o.