Autoimunitní onemocnění, které probíhá chronicky a je pomalu progredující. Projevuje se jako difúzní, chronický zánět s destrukcí exokrinních žláz (slinné, slzné, případně exokrinní žlázy pankreatu). Dělíme ho na primární – samostatné onemocnění a sekundární – při jiném onemocnění autoimunitního charakteru (RA, SLE, MCTD – smíšená choroba pojiva, systémové vaskulitidy).
Etiologie
Etiologie je idiopatická, určitou roli hrají vlivy virů (EBV, CMV), asociace v systému HLA.
Klinický obraz
Postižení slinných žláz
Zduření slinných žláz, xerostomie (suchost v ústech) a dysfagie.
Postižení očí
Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku, světloplachost), xeroftalmie.
Postižení ostatních exokrinních žláz
- Snížená produkce potu, suchost kůže, pruritus, ztráta adnex, xerodermie;
- gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie;
- epitoskleróza vaginy a vulvy, sklon ke kandidovým infekcím;
- chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie;
- vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén;
- neerozivní, nedeformující artritida.
Diagnostika
Zvýšené hodnoty FW, CRP, γ-globulinů, autoprotilátky ENA typu SS/A a SS/B, revmatoidní faktor (RF), antinukleární protilátky. Diagnóza je určena, jsou-li přítomny 4 kritéria (pokud 3, je dg. také možná):
- suchá keratokonjunktivitida (prokázaná Schirmerovým testem);
- xerostomie;
- bioptický nález lymfocytárních infiltrátů ve slinných žlázách; Nutno sledovat – možný přechod v lymfoproliferativní onemocnění (lymfom). Sledovat sérologicky hodnoty beta2-mikroglobulinu.
- průkaz sérových autoprotilátek (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, ENA protilátky).
Terapie
Převážně symptomatická:
- Substituční terapie: oční kapky, lubrikační gely, zvlhčující mléka, žvýkačky. Sekundární vyžaduje řádnou léčbu základního onemocnění:
- Glukokortikoidy + kombinace s jinými imunosupresivy (metotrexát, prednison + cyclofosfamid).
- Důležitá je pečlivá péče o zuby.
Prognóza
Pacienti se Sjögrenovým syndromem jsou omezeni ve více aspektech. U sekundární formy stoupá riziko malignit. Nejčetnějšími malignitami jsou lymfoidní malignity − asi u 5% pacientů z toho nejčastěji MALTomy slinních žláz a B-bunečné lymfomy slinných žláz. I navzdory tomuto, průměrný vek pacientů se sicca syndromem je stejný jako v normální populaci.